El 10 de mayo se celebra el Día Mundial del Lupus, una fecha para crear conciencia sobre la existencia de una enfermedad crónica y grave que afecta a muchas personas en el mundo y de la importancia de su atención para brindarles una mejor calidad de vida. Analizamos en profundidad esta enfermedad crónica que puede afectar a cualquier órgano o sistema de nuestro cuerpo. En el 80% de los pacientes aparecen lesiones cutáneas características sobre el dorso de la nariz y mejillas, simulando las alas de una mariposa. Esta patología, por lo general, cursa por brotes y no siempre se tienen los mismos síntomas.
Qué es el Lupus Eritematoso Sistémico (LES)?
Es una enfermedad crónica que puede afectar a cualquier órgano o sistema, por eso se le denomina como enfermedad multisistémica.
Se caracteriza por un conjunto complejo de manifestaciones asociadas a la presencia de autoanticuerpos, por eso, aunque su causa sea desconocida, se clasifica como enfermedad autoinmune.
Es una enfermedad muy heterogénea, es decir, que cada persona tiene un patrón diferente de la enfermedad, lo que en ocasiones dificulta el diagnóstico.
Quién puede padecer Lupus?
Es una enfermedad muy universal, se da en múltiples razas y continentes, aunque es un poco más frecuente en etnias afroamericanas, hispanas y asiáticas; además en estos grupos suele ser más grave.
Esta patología se puede dar a cualquier edad, desde niños hasta en personas de enfermedad avanzada, pero lo más frecuente es que se inicie en la juventud, por lo que el diagnóstico precoz es muy importante para evitar grandes problemas y mejorar la calidad de vida.
Afecta fundamentalmente amujeres jóvenes, por cada varón afectado se afectan diez mujeres.
¿Por qué se produce la enfermedad?
La causa es desconocida, pero se conocen algunos de los factores que participan en la enfermedad:
- El más relevante es la alteración del sistema inmune, que es el encargado de defendernos frente a las infecciones. Por esta razón, el lupus se encuadra dentro de las enfermedades autoinmunes, porque altera las células de nuestro propio organismo, causando inflamación y daño en los tejidos.
- La característica principal del lupus es la producción de autoanticuerpos, que los dirige contra las células, los específicos de esta enfermedad son los anti-DNA.
- Influyen los factores genéticos, hay mayor presencia en familiares de pacientes, aunque aún se desconocen qué genes dan lugar a esta patología.
- Otro factor es el hormonal, es mucho más frecuente en mujeres en estado fértil y suele empeorar durante el puerperio o con tratamientos hormonales.
- Hay factores ambientales que afectan en profundidad como la luz ultravioleta o algunos medicamentos ya que pueden llegar a desencadenar brotes de la enfermedad.
Manifestaciones clínicas
- Síntomas generales: cansancio, fiebre, pérdida de apetito y de peso.
- Aparato locomotor: Un 90% presentan afecciones como artralgias, es decir, dolor articular de características inflamatorias peculiares o artritis.
- Hematológicas: Puede haber disminución del número de todos los tipos de células sanguíneas. La leucopenia (bajada glóbulos blancos) suele ser muy frecuente, aunque puede ser causada por los medicamentos. La anemia (disminución glóbulos rojos) es otra manifestación común. Puede darse descenso de las cifras de plaquetas y alteraciones de coagulación. Algunos anticuerpos aumentan el riesgo de padecer trombosis.
- Cardíacas: Hasta un 25% puede tener pericarditis, es decir, la inflamación del tejido que rodea el corazón. También el infarto de miocardio afecta más a los pacientes de LES.
- Pulmonares: La pleuritis que es la inflamación de la pleura que rodea los pulmones y puede aparecen en el 50% de los casos.
- Gastrointestinales: Son más raras pero pueden aparecer nauseas, vómitos, diarrea, perforación, peritonitis, pancreatitis o alteraciones hepáticas.
- Afectación renal: está presente en el 45% de los pacientes y precisa un tratamiento agresivo y específico.
- Neurológicas: Trastornos psiquiátricos, estados confusionales, cefaleas, convulsiones, accidentes cerebrovasculares y afectación de los nervios periféricos.
- Dermatológicos: Aparecen en el 80% de los pacientes, las lesiones cutáneas más características aparecen sobre el dorso de la nariz y mejillas , simulando las alas de una mariposa. Muchas lesiones cutáneas empeoran con el sol.
- Gestación: La fertilidad esta preservada pero durante la gestación pueden aparecer complicaciones por lo que debe estar monitorizado.
- Pruebas de laboratorio: Lo más común es la presencia de autoanticuerpos, entre ellos los antinucleares (ANA) presentes en el 95% de los casos y dirigidos frente al DNA.
Cómo tratar la enfermedad
El Lupus Eritematoso Sistémico no tiene un único tratamiento, varía en función de las manifestaciones que se tengan. Por ello, los tratamientos que se utilizan son muy diferentes de unos pacientes a otros, e incluso varía mucho en un mismo paciente. En rasgos generales, los principios más comunes de los tratamientos son:
- Manifestaciones menores (no conllevan riesgo vital a un órgano mayor): como la artritis o la pleuropericarditis, se suelen utilizar los anti-inflamatorios no esteroideos (AINE) junto con corticoides, en dosis bajas.
- Manifestaciones cutáneas: uso de antimaláricos como la hidroxicloroquina, combinándose con tratamientos tópicos.
- Manifestaciones articulares: se utilizarán inmunomoduladores como metotrexato o leflunomida o, incluso, inmunosupresores.
- Manifestaciones mayores (suponen un riesgo vital a un órgano mayor) como la afectación del riñón, del sistema nervioso central, etc. Requieren corticoides a dosis altas junto a inmunosupresores como la ciclofosfamida y el micofenolato. Pueden producir un importante descenso de las defensas del individuo, por lo que hay que extremar los cuidados frente a posibles infecciones.
- En casos resistentes a estos tratamientos, utilizar unos más novedosos como infusiones de inmunoglobulina humana o determinadas terapias denominadas biológicas que son moléculas que tratan de bloquear células o circuitos inmunoinflamatorios.
Además, los pacientes lúpicos, dependiendo de sus propios rasgos individuales, tendrán una serie de recomendaciones terapéuticas, destacar:
- La protección frente a la exposición solar
- Precaución frente a las infecciones
- Vacunaciones específicas
- Tratamientos anticoagulantes
- Cuidados especiales durante el embarazo
Pronóstico del LES
Actualmente ya es comparable con la de la población en general.
A esto se le atribuye los avances en los tratamientos, el hecho de conocer antes el diagnóstico y eso hace que se realicen intervenciones terapéuticas de forma precoz, previniendo así daños graves e irreversibles.
A pesar de ello, sigue sin existir la cura a la enfermedad y el desconocimiento de la causa, y para muchos pacientes resulta complicado tener que vivir con un tratamiento crónico.
No obstante, debemos subrayar de nuevo, que la mayoría de enfermos lúpicos poseen una vida personal y profesional muy normalizada.
10 Consejos para pacientes con Lupus
1.- Informarse correctamente sobre la enfermedad: Una información adecuada es un buen método para resolver dudas e incertidumbres. Pero hay que saber dónde y de qué forma conseguirla, ya que tan positivo resulta obtenerla de forma correcta como negativo hacerlo de forma inadecuada. Hoy en día es muy fácil tener mucha información de cualquier tema, pero sin ningún tipo de filtro y eso puede conducir a malas interpretaciones. En este sentido aconsejamos que sea el médico especialista del caso el punto de referencia para la obtención de la información relacionada con la enfermedad o filtrar adecuadamente la conseguida por otros medios.
2.- Aprender a convivir con la enfermedad: Lo cual no debe significar vivir para la enfermedad. El lupus es una patología crónica y el paciente debe saber valorar su estado clínico y manejar su tratamiento, pero no obsesionarse con esta problemática. La enfermedad no debe ocupar todo el tiempo del paciente ni limitarle en exceso a la hora de hacer planes y proyectos de futuro o de aceptar retos razonables personales o profesionales que le puedan interesar.
3.- Seguir una correcta adherencia al tratamiento: Es frecuente que los pacientes con lupus tengan que tomar diversos tipos de tratamientos de forma crónica, algunos de los cuales pueden conllevar varios efectos secundarios. Todo ello puede provocar reticencias e indisciplinas a la hora de tomar los medicamentos tal y como han sido prescriptos. No obstante, los pacientes deben concienciarse de que una correcta adherencia es fundamental para un buen control de la enfermedad y evitar secuelas irreversibles.
4.- Realizar ejercicio físico: Es recomendable también para este tipo de pacientes, ya que el ejercicio mejora el estado de ánimo y la autoestima. Asimismo, tiene efectos positivos a nivel del sistema cardiovascular y óseo, ambos afectados frecuentemente por comorbilidades como la ateroesclerosis o la osteoporosis.
5.- No fumar: Es conocido que el tabaco tiene efectos perniciosos en diversas manifestaciones lúpicas, especialmente en las cutáneas y también se ha demostrado que es un factor de riesgo para que los pacientes puedan sufrir eventos cardiovasculares isquémicos, una complicación que ha adquirido una especial relevancia en las últimas décadas en esta enfermedad.
6.- Protegerse frente a la exposición solar: La radiación ultravioleta es un factor patogénico en el lupus. Está claramente demostrado que las lesiones cutáneas específicas del lupus pueden ser inducidas o empeoradas por la exposición solar y la fotosensibilidad es frecuente en estos pacientes. La asociación con manifestaciones sistémicas no es tan clara, pero se ha relacionado con la presencia de fiebre o el aumento de la fatiga y no se puede descartar un posible empeoramiento en otras. Por todo ello, se debe insistir en una correcta protección frente a la exposición solar que debe ser estricta en los pacientes con afectación cutánea y recomendable en el resto de afectados.
7.- Planificar los embarazos: En pacientes con lupus el embarazo puede afectar al curso de la enfermedad, como esta puede producir complicaciones obstétricas o fetales comprometiendo el resultado final. Se ha demostrado que una correcta planificación del embarazo, de acuerdo a los consejos médicos y una monitorización del mismo según protocolos específicos de esta enfermedad, mejora enormemente el desarrollo de la concepción.
8.- ¡Cuidado de las infecciones!: Los pacientes con lupus tienen globalmente un riesgo aumentado de padecer ciertas infecciones. Este riesgo varía según las características de la enfermedad y lógicamente aumenta con el uso de inmunosupresores, que pueden predisponer a infecciones por gérmenes oportunistas. Las infecciones son una de las causas más frecuentes de morbimortalidad en estos pacientes y por ello se debe tener especial cuidado y vigilancia frente a ellas. Por tanto, deben seguir adecuadamente con las medidas de prevención y las indicaciones sobre la administración de vacunas que se les vaya recomendando.
9.- Ojo con los factores de riesgo cardiovascular: Múltiples estudios han demostrado que los pacientes con lupus tienen una ateroesclerosis precoz y una incidencia de eventos cardiovasculares mayor que en la población general. Esto se debe a factores dependientes de la enfermedad, así como a ciertos tratamientos. Un buen control de la actividad inflamatoria del lupus es necesario para minimizar estos riesgos. Adicionalmente se debe también intentar reducir al mínimo los factores de riesgo cardiovascular tradicionales como la obesidad, la hipertensión o la hipercolesterolemia. El médico responsable debe ser el que dirija el manejo de estas comorbilidades, pero los pacientes deben ser conscientes de su relevancia y colaboradores a la hora de cambiar hábitos de vida o tomar los tratamientos que se requieran.
10.- Promover el autocuidado: Como en cualquier enfermedad crónica, la implicación de los pacientes en el manejo de la misma resulta esencial. Los pacientes deben aprender a vigilar sus síntomas para tomar medidas adecuadas en caso de rebrotes según los consejos de su médico, deben conocer qué medicaciones puede variar de dosis o tomar a demanda en función de los síntomas y cuáles no, y colaborar de forma disciplinada en todas aquellas medidas no farmacológicas indicadas por el médico.