El Lupus Neonatal es una enfermedad autoinmune poco frecuente del recién nacido debida al pasaje a través de la placenta de autoanticuerpos maternos anti-Ro, anti-La y/o anti-RNP. Se estima que afecta a 1/10.000 a 20.000 recién nacidos vivos y predomina en el sexo femenino.
Cerca de la mitad de las madres están asintomáticas al momento del diagnóstico del Lupus Neonatal, pero pueden desarrollar una patología reumática en el futuro; mientras que el otro 50 % ya presentan una enfermedad, en su mayoría, síndrome de Sjögren o Lupus Eritematoso Sistémico.
El diagnóstico requiere de un alto nivel de sospecha. Usualmente el Lupus Neonatal se observa al nacimiento, aunque algunas manifestaciones clínicas pueden desarrollarse durante las primeras semanas de vida.
La enfermedad evoluciona con manifestaciones principalmente cardíacas, cutáneas y/ó hematológicas.
La presentación únicamente cutánea es de buen pronóstico, suele verse antes de los 2 meses de edad y se resuelve antes del año de vida, coincidiendo con la disminución de los anticuerpos maternos de la sangre del niño. Suelen aparecer manchas rosadas a predominio de cuero cabelludo, cara y tórax.
El compromiso cardíaco marca el pronóstico de la enfermedad; suele ser permanente y puede requerir un marcapasos por haber desarrollado un bloqueo cardíaco completo congénito.
En ocasiones, los niños pueden presentar aumento de las enzimas del hígado ó disminución del recuento de las células sanguíneas (plaquetas, glóbulos rojos). Habitualmente son complicaciones transitorias, generalmente sin repercusión clínica. De forma excepcional, hay afectación del sistema nervioso central, pulmón o tracto gastrointestinal.
El cuadro clínico se determina por el examen físico y por pruebas complementarias, incluyendo laboratorio con la demostración de autoanticuerpos.
Sólo el 1-2 % de las mujeres con estos anticuerpos tendrán hijos afectados con la enfermedad, y no todos sus hijos con estos anticuerpos la desarrollarán. Sin embargo, el riesgo de tener un bebé afectado en futuros embarazos se incrementa al 20-25 % con una historia previa de Lupus Neonatal. Por ello es fundamental el monitoreo y seguimiento de las futuras gestaciones.
Dra. Meiorín Silvia – Reumatóloga Pediatra
MN 88626
Dr. Mata Darío Oscar – Director Médico
MN 90573 – MP 70935